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検査と診断と治療

クロイツフェルト・ヤコブ病では、脳は海綿状でブヨブヨになり、神経細胞も脱落します。脳の固定標本では抗プリオン抗体により、異常プリオン蛋白を検出することができますが、生前に診断するのは難しいといえます。

脳波は特有な異常を示します。初期から基礎律動の不規則性がみられ、その後高振幅鋭徐波が出現します。

画像上ＣＴスキャンでは、初期の軽度の大脳皮質の委縮、脳室拡大がみられ、その後急速な大脳、小脳の委縮、著明な脳室拡大、白質のびまん性低吸収域が認められます。

この病気の有効な治療法はまだ開発されておらず、対症療法が主体となります。最近、培養系においてではありますが、抗マラリア薬及び抗精神薬にプリオン蛋白増殖抑制作用が見付かり、治療薬として期待されています。

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