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プリオンは本来、人間の脳に存在しますが、異常な形のプリオン蛋白が体内に入り込むと正常なプリオン蛋白も異常化すると見なされるため、少量の異常プリオン蛋白に感染したり、摂取しただけでも発症の可能性があります。

異常化したプリオンは脳内に沈着、蓄積し、神経細胞を障害して次々と変性、壊死（えし）、脱落させます。しかし、この発症メカニズムも確定的ではありません。

クロイツフェルト・ヤコブ病は、原因や症状などにより、以下のように分類されます。

散発性（孤発性）クロイツフェルト・ヤコブ病

発症の原因が不明で、およそ100万人に１人の割合で発症するとされているもの。発症者の多くは50歳以上の高齢であり、若年層の症例はまれです。

遺伝性（家族性）クロイツフェルト・ヤコブ病

プリオン蛋白をコードするプリオン蛋白遺伝子の変異を原因とするもの。まれですが、プリオン蛋白遺伝子に変異のある人では、この病気が遺伝することがあります。

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