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年齢が進むにつれて右心室の負担が増加し、右心室の肥大が強くなって手術の危険性も高くなるので、手術は早い時期に行うことが必要です。生後３カ月未満での手術では生命の危険を伴うことがありますが、生後３カ月を過ぎれば比較的安全です。

肺動脈狭窄症の手術後の予後は、一般的に良好です。多くの場合、ほかの子供たちと同様に生活、活動していけると考えられています。ただし、残存する肺動脈の狭窄の程度によっては、多少の運動制限が必要となる場合もあります。

また、乳児期に手術をしても再発することがあるので、小学校入学前に再検査を受ける必要があります。理想は１～２年置きの外来通院を行い、変化がないかどうかを外来で経過観察すること。