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軽症の場合には心雑音がある程度でほかの症状がみられませんが、疾患が進行すると右心房圧や静脈圧も上昇し、運動時の息切れ、動悸（どうき）や、むくみが出現します。

乳児の場合には、息切れがして、呼吸数と心拍数が減り、授乳力が低下します。呼吸のたびに首を前後に動かす動作をし、呼吸困難のため泣き声も弱く途切れがちになります。顔色は青白く、よく汗をかき、おなかの上部が膨れて見えることもあります。

狭窄が中等度から高度の場合には、ある年齢になると急に症状が進み、右心室不全を起こしてきます。心房中隔欠損を合併していると、右心房から左心房へ向けて静脈血が流れ込み、チアノーゼが現れます。心臓病で起こるチアノーゼは、血液の酸素不足によるもので、唇や手足の指先、全身の皮膚が紫色になります。重症の場合には、すぐに手術をしないと生命が危険になるため、特に注意が必要です。