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欠損口の大きさは、小さいものから心房中隔の大部分を占めるものまであります。その程度により、重症度が異なります。また、心臓の刺激伝導系が障害されるケースも多く、いろいろの不整脈が生じます。

この心房中隔欠損症は、よほど欠損口が大きくない限り小児期には症状がなく、一般検査でも異常がないケースがあります。そのために、成人になって初めて発見されたり、症状が出現するケースが少なくありません。