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何も治療しなければ高率で亡くなる疾患ですから、治りにくい水膨れが体にできた時には、皮膚科専門医に診てもらいます。
かつては、全身の皮膚がベロベロに赤むけになり、全身衰弱を起こし、予後はあまりよくなかったのですが、現在は、副腎皮質ホルモン剤(ステロイド剤)の大量使用で、水膨れは抑えられるようになりました。しかし、副作用の心配があるため入院治療が必要で、薬をやめると再発します。
副腎皮質ホルモン剤でも快方に向かわない場合は、免疫抑制剤を使用したり、血漿(けっしょう)交換を行います。
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