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クロイツフェルト・ヤコブ病の名は、1920年と1921年にそれぞれ症例報告を行ったドイツの二人の神経学者ハンス・ゲルハルト・クロイツフェルトとアルフォンス・マリア・ヤコブにちなんで付けられたものです。ただし、現在では、クロイツフェルトが報告した症例は別の疾患の患者であった可能性が高いと考えられているため、近年では、病名をヤコブ病と改めるべきだという主張もなされています。

このクロイツフェルト・ヤコブ病はまれな疾患であり、年間の発症者は100万人におよそ１人の割合でしかみられます。日本を含め、世界各国の地域による差は、あまりありません。例外的に中東のパレスチナ地方では、100万人におよそ30人の割合でみられるといわれています。男性よりも女性にやや多く、50〜70歳代に起こり、平均発症年齢は62〜63歳。日本では、厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されています。

疾患の原因は、プリオンと呼ばれる感染因子で、その本体である異常化したプリオン蛋白が脳内に沈着するためと見なされています。

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