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クロイツフェルト・ヤコブ病

脳に海綿状の病変が現れる疾患

クロイツフェルト・ヤコブ病とは、体内に異常なプリオン蛋白(たんぱく)が入り、脳が委縮して海綿状の病変が出現する中枢神経疾患。全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主症状とし、発病後1~2年以内に全身衰弱、肺炎などで死亡します。

この異常なプリオン蛋白によって起こる疾患は、プリオン病と総称されています。人間ではクロイツフェルト・ヤコブ病のほかに、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群、致死性家族性不眠症があります。かつては、ニューギニア島で行われていた葬儀の際の食人習慣に起因する、クールーという手足が震え認知症となる不治の病も、類縁疾患に含まれていました。

また、牛の狂牛病(牛海綿状脳症:BSE)、羊のスクレイピー病や、ミンクでも同じ症状が起こり、脳に海綿状の病変が起こって死亡します。

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【クロイツフェルト・ヤコブ病】

[1] 脳に海綿状の病変

[2] 発症は100万人に1人

[3] 疾患の分類1

[4] 疾患の分類2

[5] 認知症が急速に進行

[6] 有効な治療法は未開発

[7] 変異型の予防のために

 

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