中等大の欠損口を持つ新生児は、一般的にまず利尿剤、強心剤といった薬で心不全症状の緩和をします。薬を飲んでも心不全症状が強い、呼吸器感染を繰り返す、あるいは肺高血圧の進行が疑われる場合には、手術が勧められます。

より大きな欠損口を持つ重症例では、幼児より心不全、気管支炎、肺炎を起こすことが多く、できるだけ早期に手術を行うことが大切となります。肺への負担が大きい場合、時間がたつと肺高血圧によって肺の血管が痛んだ状態になり、場合によっては手術ができないようになることもあります。また、欠損口の場所によっては、大動脈弁の変形や、閉鎖不全を起こすこともあり、血液の漏れの量にかかわらず手術になることもあります。