無症状の例では、特に薬物治療はせず、一般には許される限り３～６カ月は細心の注意を払って、経過を観察することがほとんどです。症状が強くなり必要ありと判断されれば、結核などと同様な細胞性免疫が疾患の発生に関係があるものと考えられているため、副腎（ふくじん）皮質ホルモン（ステロイド）を第一選択薬とした薬物治療が行われます。罹患臓器の種類と重症度によって、副腎皮質ホルモンの投与方法、量、期間、中止の目安などが異なります。使用に際してはその副作用が問題で、最初に多くの量を使い、徐々に減らしていき、少量で維持します。

　副腎皮質ホルモン無効例、再発症例、難治化症例などでは、各種の免疫抑制剤なども使用されます。心臓病変に対しては、抗不整脈剤などの併用や、ペースメーカー装着が必要な場合もあります。

心臓や中枢神経に病変が及んだ場合や、類上皮細胞肉芽腫が自然消失せずに進展して肺線維症を起こしてしまった場合は、予後が悪いので、定期的な検査による長期に渡る綿密な経過観察が必要です。まれな症例として、心臓病変による突然死、肺線維症で死亡する場合もあります。