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レノックスガストー症候群

幼少期に始まるてんかんの重症型

レノックスガストー症候群とは、通常、幼少期に始まるてんかんの重症型。レンノックス・ガストー症候群とも呼ばれます。

てんかんは、脳の神経細胞の伝達システムに一時的な機能異常が発生して、反復性の発作が起こる疾患です。発作時には意識障害がみられるのが普通ですが、動作の異常、けいれんなどだけの場合もあります。こうした異常な症状が長期間に渡って何度も繰り返し現れるのが、てんかんの特徴です。

レノックスガストー症候群は、てんかん性脳症の一つにも分類され、頻回に続く全般性の発作、激しい脳波異常、高率な知的機能の低下が特徴で、極めて治りにくいタイプのてんかん群に相当します。

全般性の発作は、いつも同じ１種類だけではなく、急に手足を突っ張るようにする強直けいれんを主体にして、意識だけがぼーっとする非定型欠神（けっしん）発作、手足をピクピクさせるミオクロニー発作、突然力が抜けて倒れる転倒（脱力）発作など、いろいろな形のけいれん発作がみられます。

脳波検査を行うと、遅い棘徐波結合（きょくじょはけつごう）など特徴的な波形が出現します。重篤な知的機能の低下を残すことも、少なくありません。

多くは３～５歳をピークに、２～８歳で発症しますが、成人になって発症することもあります。しかし、頻度の少ない、まれな疾患です。

レノックスガストー症候群の一部は、ウエスト症候群（点頭てんかん）などの他のてんかん性脳症から移行してきます。脳炎、脳症などの疾患の後遺症として起こることもあります。

このレノックスガストー症候群で生じる複数の発作の中でも、転倒発作が最も生活に支障を来します。前兆なく突然意識を消失し、全身の意識が抜けて激しく転倒するために、生傷が絶えず、頭の保護のためにしばしば保護帽を必要とします。

症状がある場合は、小児科、あるいは神経内科を受診します。

医師による診断では、脳波検査を最も重視します。てんかんは脳の神経細胞の電気的発射によって起きますので、この過剰な発射を脳波検査で記録することができます。診断のみでなく、てんかんの発作型の判定にも役立ちます。脳波検査のほかにも、ＣＴ検査やＭＲＩ検査などは、脳腫瘍（しゅよう）や脳外傷などを画像で確認できるため有効です。

医師による治療では、いろいろな抗けいれん薬が発作の症状を抑えるために使用されますが、レノックスガストー症候群ではけいれんが治まりにくいことが多く、部分的にしか成功していません。副腎（ふくじん）皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）を使用するホルモン療法が奏効することもあります。

発作を軽くするために、脳梁（のうりょう）離断術という手術を行うこともあります。全般性のてんかん発作では、短時間で異常波が対側の脳へ伝わり、その異常波が両方の脳で同期したてんかん波となるために、脳梁という場所が重要であると考えられています。そこで、転倒発作を防ぐためには、脳梁の部分で左右の脳の連絡を絶つ方法をとります。大人では脳梁を前から３分の２を部分的に切りますが、子供では脳梁をすべて切ります。

脳梁離断術は根治術ではなく緩和術であるため、発作すべてをなくすことはできません。しかし、発作の症状を減らすことによって、生活の質を向上させることが可能です。

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