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深在性エリテマトーデス

皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス

深在性エリテマトーデスとは、皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス。深在性ループス、エリテマトーデス性脂肪織炎、ループス脂肪織炎とも呼ばれます。

膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスと異なり、皮膚症状のみ出現する皮膚限局型エリテマトーデスの1つであり、慢性型のサブタイプに相当します。皮膚限局型エリテマトーデスには、慢性型のほか、急性型、亜急性型、中間型のサブタイプもあります。

さらに慢性型のサブタイプは、深在性エリテマトーデスのほか、円板状エリテマトーデス、凍瘡(とうそう)状エリテマトーデス、腫瘍(しゅよう)性エリテマトーデスに分けられます。

深在性エリテマトーデスは、皮膚限局型エリテマトーデスの中では比較的まれな疾患で、壮年期に発症し、男性の約4倍と女性に多くみられます。

初発症状として、皮下に常色から紅色の直径1〜3センチの皮下硬結が出現します。皮膚表面に円板状の紅斑(こうはん)を生じるとともに皮下硬結が出現することもありますが、皮膚表面に円板状の紅斑を認めないで皮下硬結が出現することもあります。皮下硬結が出現しても、痛みや、かゆみを感じることはありません。

好発部位は、脂肪組織が豊富な顔面頬(ほお)部や臀(でん)部のほか、額、肩、上腕、乳房で、皮下の脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織の融解や性質の変化により、次第に線維化を生じて皮膚表面の陥没を招き、皮膚表面に瘢痕(はんこん)を形成して治ります。

全身性エリテマトーデスと異なり、全身の臓器障害はみられませんが、約半数が全身性エリテマトーデスへ移行することがあります。全身性エリテマトーデスへ移行すると、円板状の紅斑が全身に広がり、内臓の炎症、腎臓(じんぞう)の機能障害が起こります。

現在のところ、深在性エリテマトーデスを発症する原因はわかっていません。しかし、遺伝的背景に自己免疫を引き起こしやすい素因をそろえている場合に、紫外線や寒冷刺激、美容整形、妊娠・出産、タバコ、ウイルス感染、薬物、性ホルモンなどの影響を受けて、自己免疫異常が招かれると指摘されています。

顔に発生した円板状の紅斑や、皮下の硬い結節が治りにくい場合、深在性エリテマトーデスの可能性があります。皮膚表面の陥没を招きやすく、美容上もしくは整形上懸念されるケースもありますので、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科を受診しましょう。

深在性エリテマトーデスの検査と診断と治療

皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、視診、触診をした上で、皮膚生検といって皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行い、深在性エリテマトーデスと確定します。

皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の飲み薬を服用するのが一般的です。症状によっては、免疫抑制剤やレクチゾールという飲み薬を併用したり、ステロイド薬の局所注射を行うこともあります。

通常、深在性エリテマトーデスの予後は良好ですが、経過によっては、皮膚表面に陥没した痕(あと)を残すこともあります。

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