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最も多いのは悪性リンパ腫で、眼窩周辺にあるリンパ組織の中で発生します。眼窩偽腫瘍では、眼窩の後方にリンパ球を主体とした細胞ができます。これは腫瘍ではないのですが、眼窩腫瘍と症状が似ているために間違えることが多く、偽腫瘍と呼ばれます。中年以降の人の片目にだけ起こることが多く、原因は不明。

また、小児には皮様嚢腫（のうしゅ）、リンパ管腫、横紋筋肉腫が発生することがあります。

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