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心室中隔欠損と肺動脈狭窄（きょうさく）を合併しているものでは、症状と経過はファロ－四徴症に類似し、肺動脈狭窄の強いものはチアノ－ゼもより高度になります。手術治療を受けなければ、生後１年以内に90パーセントは死亡します。

一方、修正大血管転位症は比較的まれな疾患であり、左右の心房と心室の関係が入れ替わり、さらに心室と出口の大血管の関係が入れ替わっているために、血液の流れが大静脈→右心房→左心室→肺動脈→肺静脈→左心房→右心室→大動脈→大静脈となっています。体から戻ってきた静脈血が肺へ送られ、肺から戻ってきた動脈血が全身に送られて、血液の流れは修正されているため、修正大血管転位症と呼ばれるのです。