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多くは、初期の症状が全くありません。たまたま学校や会社の検尿で蛋白尿や血尿を発見されるか、あるいは、感染に伴って突然の肉眼的血尿が出現して発見されます。時には、ネフローゼ症候群や慢性腎不全に進行するものもあります。

一般に、このＩｇＡ腎症は血尿が特徴で、血尿が続いたり、風邪を引くたびに血尿を反復したりしますが、その反面、蛋白尿は比較的少なく、１日１グラム以下です。血液の免疫グロブリンであるＩｇＡが高値を示すものが多いのですが、経過は緩慢で、慢性腎炎の潜在型と同じく予後は良好。

しかしながら、ネフローゼ症候群を示すものは悪化し、ＩｇＡ腎症の10〜20パーセントは腎不全となります。腎不全の症状は、疲れやすい、食欲低下、息切れ、夜間に尿量が多い、などです。放置すると尿毒症へ進行し、透析療法が必要になります。