∥四百四病の事典∥

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筋委縮性側索硬化症

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￭筋肉が委縮し、運動神経線維の側索が変性する疾患

　筋委縮性側索硬化症とは、筋肉が次第に委縮し、同時に脊髄の運動神経線維である側索にも変性を起こしてくる疾患。神経性の疾患の中でも、難病の代表的なものといえます。

　この疾患の特徴は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者を侵すことであり、運動ニューロン疾患と呼ぶこともあります。上位運動ニューロンは、大脳皮質の運動領野から起こって、延髄または脊髄までいく神経系。下位運動ニューロンは、延髄または脊髄から末梢（まっしょう）神経を経て、筋肉に達する神経系。運動ニューロンが侵されると、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉が委縮していくのです。一方、体の感覚や知能、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれることが普通です。

　運動ニューロンが侵される疾患には、下位ニューロンだけが侵され、筋委縮の強い脊髄性進行性筋委縮症や、延髄の神経核が侵され、飲み下しにくくなる嚥下（えんげ）障害、言語障害などの延髄症状の強い進行性球まひなどもあります。いずれも経過をみると、最後には同じ状態となります。

　筋委縮性側索硬化症の原因はまだ、よくわかっていません。一部には遺伝的に発生するものもあり、体質も問題にされています。また、一部の発症者はがんに合併するので、何らかの因子が関与しているのではないかとも考えられています。１年間で新たに発症する人は人口10万人当たり約１人で、男女比は約２：１と男性に多く認めます。

　発症は一般的に遅く、40〜60歳代に起こります。一般的には、手指の筋肉が次第に委縮し、力が入らなくなります。時には、足先から委縮が始まります。

　委縮は次第に体の上のほうに進んで全身に及び、ついには舌の筋肉も委縮して、嚥下困難、発語困難となり、さらに進行すると呼吸筋もまひして、呼吸も十分にできなくなります。筋肉の委縮とともに、脊髄の下位運動ニューロンが変性するために、筋肉が勝手に細かくピクピクと収縮を起こすのも特徴です。

　進行性に悪化するために、多くは平均３〜５年で死亡します。進行性球まひは進行が早く、平均約１年７カ月といわれています。時には、数十年に渡って徐々に進行するものもあります。

￭筋委縮性側索硬化症の検査と診断と治療

　筋委縮が起こる場所の分布は特異的で、筋電図や、筋肉の組織の一部を切り取って顕微鏡などで調べる筋生検などで、運動ニューロンの病変を確かめられます。

　末梢性筋委縮を示すものに、末梢神経炎や進行性筋ジストロフィー症の末梢型があり、時には区別の困難なこともあります。

　治療としては、進行を遅らせる作用のあるリルゾール(商品名：リルテック)という薬が日本でも承認されて、使用されるようになりました。一般的には、対症療法的にビタミン剤や、弱い筋弛緩（しかん）剤を用い、筋委縮が進行して呼吸障害を来した時には、呼吸管理を自動調節する機械であるレスピータを用います。

　体の自由が効かないことや、疾患に対する不安などから起こる不眠には、睡眠薬や安定剤を使います。筋肉や関節の痛みに対しては、毎日のリハビリテーションが大切になります。

　生活上の注意としては、疾患が進行性であることや特別な治療法のない点で、発症者は精神的にショックを受け、次第にわがままになる傾向がありますので、家族の理解が必要です。

　疾患が進行してくると、食べ物を飲み込みにくくなりますが、このような場合は流動食よりも、ゼリーなどで半固形食にしたほうが飲み込みやすく、栄養もよく取れます。飲み込みにくさがさらに進行した場合には、おなかの皮膚から胃に管を通したり、鼻から食道を経て胃に管を入れて流動食を補給したり、点滴による栄養補給などの方法があります。

　入浴も、一時的には浮力がついて手足を動かしやすくなりますが、疾患が進行すると入浴させるのがなかなか困難になります。