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同じく、アトピー性皮膚炎に似た症状の発疹が、時として皮膚科などで痒疹（ようしん）などと誤った診断をされることがあります。

寝汗がひどく、枕が大きくぬれるなどの症状も、その症状や血液検査結果から白血病や骨髄腫（しゅ）などと誤った診断をされることがあります。

治療においては、１つのリンパ節が腫れるＨＶH／限局型の場合、その部位の切除で治療するとされます。複数のリンパ節が腫れるＰＣ・ＭＣＤ／多発型の場合、現代医学で治療方法は解明されていませんが、多くのケースではステロイド系抗炎症薬や免疫抑制剤を用いて、症状を抑えていきます。

発症後の予後が悪く余命数年ともいわれていますが、世界初のキャッスルマン病治療薬アクテムラ(一般名：トシリズマブ)などの分子標的治療薬などの投与により、その改善が期待されています。

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