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症状としては、眼窩の中で腫瘍が大きくなると、眼球が押されて突出する眼球突出、また左右どちらかに位置がずれる眼球偏位が起こります。映像が二重に見えたり、激しい痛み、視力低下も起こります。

視神経自体にも、ごくまれに腫瘍が発生することがあります。その一つに視神経鞘髄膜腫（しょうずいまくしゅ）があり、この腫瘍は成長すると頭骸骨の中にまで発展してゆくことがあるものの、転移することはありません。もう一つに視神経膠腫（こうしゅ）があり、神経繊維腫症と合併することもあります。視神経自体に発生する腫瘍は、失明の原因になります。

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