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チアノ－ゼの出方は、肺動脈狭窄や大動脈騎乗の程度によってさまざまで、ほとんどチアノ－ゼの出ない場合もあります。

ごくまれに、成人期に達するまで気付かれずに経過する場合があります。疾患の程度にもよりますが、全く未治療で成人に達するのは10人に１人程度の確率とされています。無酸素発作のほかにもチアノ－ゼ状態によって起こりうるいろいろな合併症を来すため、早期の外科治療が大変重要です。

たとえ成人期に達してからでも、手術をすれば症状が改善し、楽になります。