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悪性腎硬化症は、初期の自覚症状として強い頭痛、食欲減退、視力障害などが起こります。次第に、体重も減ってきて、吐き気、嘔吐（おうと）、けいれんなどの尿毒症の症状が現れてきます。

臨床的には、血圧は最低血圧が上昇するのが特徴で、130ミリ以上の状態が続きます。眼底には、出血や白班（はくはん）のほかに、視神経乳頭部のむくみも認められます。また、血圧上昇とともに蛋白尿や血尿も増え、腎臓機能の低下も急速に進みます。予後は不良で、適切な治療をしなければ、発症後１年から１年半以内に腎不全に至ります。