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脳に海綿状の病変が現れる疾患

クロイツフェルト・ヤコブ病とは、体内に異常なプリオン蛋白（たんぱく）が入り、脳が委縮して海綿状の病変が出現する中枢神経疾患。全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主症状とし、発病後１～２年以内に全身衰弱、肺炎などで死亡します。

この異常なプリオン蛋白によって起こる疾患は、プリオン病と総称されています。人間ではクロイツフェルト・ヤコブ病のほかに、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群、致死性家族性不眠症があります。かつては、ニューギニア島で行われていた葬儀の際の食人習慣に起因する、クールーという手足が震え認知症となる不治の病も、類縁疾患に含まれていました。

また、牛の狂牛病（牛海綿状脳症：ＢＳＥ）、羊のスクレイピー病や、ミンクでも同じ症状が起こり、脳に海綿状の病変が起こって死亡します。

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