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完全大血管転位症は、新生児期にチアノ－ゼを来す先天性心臓病の中では最も多いものです。極めて重症の心臓病であり、心室中隔欠損や心房中隔欠損がなければ、あるいは動脈管が開いていなければ、全身に酸素を含んだ血液を送ることが不可能で生きていられないため、1950年代までは助ける手段がありませんでした。動脈管を開存させるプロスタグランディンという薬の登場と、心臓外科の進歩により、治療成績は飛躍的に向上し、今日では90パーセントを超える救命率に達しています。

合併している心臓病の有無により、症状、経過は異なります。心室中隔欠損を合併していないものでは、生まれた直後からチアノ－ゼを認め、以後進行します。心室中隔欠損を合併しているものでは、チアノ－ゼは軽度ながら、泣いた時などに顕著に現れます。生後３週間から６週間で、多呼吸、頻脈、多汗などの心不全症状が明らかとなります。