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極めてまれなリンパ増殖性疾患

キャッスルマン病とは、全身のリンパ節が腫（は）れ上がり、発熱や全身けん怠感などの症状が出る、極めてまれなリンパ増殖性疾患。1956年に、アメリカの病理医のキャッスルマン医師によって、初めて報告されました。

日本では現在、1500人程度しか患者が報告されていません。約10万人に１人の割合と症例が少ないため、難病指定には至っていません。

病態である腫大（しゅだい）したリンパ節から、細胞が産生する蛋白（たんぱく）であるサイトカインの一つ、インターロイキン６が過剰に生成されるのが、キャッスルマン病の原因とされています。このインターロイキン６が健常な蛋白質と結び付き、異常な免疫蛋白に変化して正常な細胞を攻撃することで、生体内でさまざまな炎症を引き起こします。

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