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∥四百四病の事典∥

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サルコイドーシス

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■多臓器に肉芽腫を作る、原因不明の疾患

　サルコイドーシスとは、結核を始めとする感染症によく似た病巣を、全身のいろいろな臓器に作る疾患。そのような病巣をサルコイド、一般的には類上皮細胞肉芽腫（にくげしゅ）と呼んでいます。類上皮細胞肉芽腫は、類上皮細胞、Ｔ細胞、マクロファージなどからなる塊です。

　原因は不明で、よく認められるサルコイドーシスの症状は目のかすみ、視力低下、せき、呼吸苦、皮膚の発疹（はっしん）、不整脈などで、小さな肉芽腫が多数発生した臓器の障害として出現します。しかし、一定の病変の拡大が認められる前は無症状のことが多いために、発症者の約40パーセントは自覚症状に乏しく、住民検診や職場検診で発見されています。

　無症状のことが多くて日本での発症者数は不明ですが、推定有病率が人口10万人当たり2.2人で、男女別では男性1.7人、女性2.6人と女性に多い疾患。発症年齢でみると、20～30歳代と50～60歳代の二峰性のピークを示し、高年齢層のピークが著明です。地域別に見ると、北部が南部と比較して発症者数が多い傾向にあります。

　現在まで原因が明確にされるに至っていませんが、結核を始めとする感染性肉芽腫性疾患と病理組織像が大変似ていることから、何らかの感染症が関与しているのではないかと、以前より考えられてきました。結核では、乾酪壊死（かんらくえし）というチーズに似た壊死部分で、細胞の融解したものが肉芽腫の中央にみられます。サルコイドーシスの肉芽腫では、乾酪壊死はみられません。

　現在の日本では、グラム陽性の嫌気性細菌であるアクネ桿菌（かんきん）が原因菌の一部として、研究の対象となっています。一方、どこにでもある種々の環境刺激に対して、免疫反応が起きたとする報告もあります。欧米では、Ｌー型結核菌、ウイルス、自己免疫などと関係があるとする報告があります。

　サルコイドーシスの症状は、罹患（りかん）臓器によって異なります。主に侵される臓器は、目、皮膚、肺、心臓、神経。

　目では、ぶどう膜炎を合併し、目のかすみや、まぶしさ、充血に加えて、視力低下、飛蚊（ひぶん）症、眼圧上昇を来すことがあります。皮膚では、ひざ、ひじ、顔面などに瘢痕（はんこん）浸潤、皮膚サルコイドという皮疹ができます。すねに結節性紅斑（こうはん）という皮疹ができることもあります。

　心臓では、不整脈が最も多く認められ、心不全、心筋梗塞（こうそく）を引き起こすこともあります。動悸（どうき）や失神発作、呼吸困難、浮腫を来し、致死的となることがあります。神経では、尿崩（にょうほう）症となり、多尿になることがあります。精神症状や、脳梗塞に似た多彩な症状が出ることもあります。

　その他の臓器では、ひざや足の関節痛、耳下腺（じかせん）のはれ、わきの下や首のリンパ腺のはれ、乳腺の腫瘤（しゅりゅう）、皮下や筋肉内の腫瘤などがみられます。また、発熱や体重減少などの全身症状が出ることもあります。

■サルコイドーシスの検査と診断と治療

　サルコイドーシスでは、胸部Ｘ線検査やＣＴ検査で、肺門リンパ節腫脹 (ＢＨＬ)特有の陰影が認められるのが特徴的です。健康診断で胸部Ｘ線検査を行った結果、偶然見付かるケースも多く認められます。

　また、医師の診断において、ぶどう膜炎や皮膚病変が特徴的であれば、サルコイドーシスを疑うことになります。病変部位の生検で乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が証明されれば、診断が確定します。はれたリンパ節や、皮膚病変、あるいは気管支鏡や手術で採取した肺組織などから生検します。診断の補助検査としては、血液検査でガンマグロブリン、リゾチーム、アンギオテンシン変換酵素（ＡＣＥ）の上昇がみられ、ガリウムシンチグラフィーで病変部位への集積像がみられると、サルコドーシスと見なされます。ツベリクリン反応が陰性化することも、結核との鑑別に重要です。心臓病変の診断には、心電図やホルター心電図、心エコーなどが必要となります。

　このサルコイドーシスの診断は、専門医であれば比較的容易にできます。しかし、治療に関しては原因が不明な現在、真の治療はできません。ただし、発症者の約90パーセントという大多数では予後がよく、無治療で２〜３年以内に自然軽快する人もたくさんいます。無症状で肺門リンパ節腫脹 (ＢＨＬ)が認められるだけの場合など、類上皮細胞肉芽腫は自然消失することが多いからです。発症者の約10パーセントは、治療中止が困難か、進行性です。

　無症状の例では、特に薬物治療はせず、一般には許される限り３～６カ月は細心の注意を払って、経過を観察することがほとんどです。症状が強くなり必要ありと判断されれば、結核などと同様な細胞性免疫が疾患の発生に関係があるものと考えられているため、副腎（ふくじん）皮質ホルモン（ステロイド）を第一選択薬とした薬物治療が行われます。罹患臓器の種類と重症度によって、副腎皮質ホルモンの投与方法、量、期間、中止の目安などが異なります。使用に際してはその副作用が問題で、最初に多くの量を使い、徐々に減らしていき、少量で維持します。

　副腎皮質ホルモン無効例、再発症例、難治化症例などでは、各種の免疫抑制剤なども使用されます。心臓病変に対しては、抗不整脈剤などの併用や、ペースメーカー装着が必要な場合もあります。

　心臓や中枢神経に病変が及んだ場合や、類上皮細胞肉芽腫が自然消失せずに進展して肺線維症を起こしてしまった場合は、予後が悪いので、定期的な検査による長期に渡る綿密な経過観察が必要です。まれな症例として、心臓病変による突然死、肺線維症で死亡する場合もあります。