∥四百四病の事典∥
臍帯ヘルニア
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臍帯ヘルニア
臍帯（さいたい）ヘルニアとは、生まれ付き欠損している、へその部分の腹壁から、腸などの腹腔（ふくくう）内臓器が体の外に脱出した状態。脱出した臓器は、羊膜、臍帯膠質（こうしつ）、腹膜の３層からなる薄い膜で覆われています。
臍帯ヘルニアは、腹壁にできた穴の場所により臍上部型、臍部型、臍下部型の３つに分けられます。最も多いのは臍部型で、他の型と比較すると奇形の合併は少ないものの、穴が５センチ以上と大きい場合は腸だけでなく肝臓も出ていることがあります。臍上部型と臍下部型では、いろいろな種類の重い奇形を合併していることが知られています。
全体でみると、50パーセント以上の症例で染色体異常、消化管、心血管、泌尿生殖器、中枢神経系などの重い奇形を合併しています。
また、穴が小さく小腸の一部だけがわずかに出ているものは臍帯内ヘルニアと呼ばれ、重い奇形の合併は少ないものの、腸の奇形を伴うことが多く、治療する時に確認が必要です。
原因としては、胎生早期の３〜４週の腹壁形成障害（腹壁形成不全説）と、胎生８週ころの中腸の腹腔内への還納（かんのう）障害（腹腔内還納不全説）の２つの説があります。肝臓の脱出を伴うような大きな臍帯ヘルニアでは腹壁形成障害、小さな臍帯ヘルニアでは還納障害が有力と見なされています。
在胎20週ころの胎児エコー（超音波）により出生前に診断される場合が多く、出生後でも臍帯内に脱出した腸が認められるため診断は容易です。へその緒（臍帯）が極端に太いために異常に気付かれ、小さな臍帯ヘルニアが見付かることもあります。 発生の頻度は出生5000人に１人。
症状としては、脱出した臓器を覆う薄い膜であるヘルニア嚢（のう）の表面が破れたり、細菌感染を起こしたりします。ヘルニア嚢が破れたものは、破裂臍帯ヘルニアと呼ばれます。
出生前診断で臍帯ヘルニアが疑われた場合は、新生児科と小児外科の専門医がそろった医療機関での出産が望まれます。出生後に診断された場合は、同様の医療機関への緊急搬送が必要です。搬送に際しては、ヘルニア嚢と脱出臓器が滅菌乾燥ガーゼで覆われます。
医師による診断に際しては、破裂臍帯ヘルニアと先天性腹壁破裂との見極めが必要になります。他の奇形の合併の確認も大切です。
臍帯ヘルニアの治療では、脱出している臓器を腹腔内に戻し、腹壁の穴を皮膚で覆う手術を行います。脱出臓器が少なければ、１回の手術で腹壁を閉めることができます。脱出臓器が多い場合や肝臓も出ている場合は、１回の手術では腹壁を閉めることができないため、何回かに分けて少しずつ臓器を腹腔内に戻します。通常、１～２週間で戻すことが可能です。
生まれ付き心臓の疾患などの重い奇形の合併があり、全身状態が悪い場合は、生まれてすぐに手術をすることが危険なので、ヘルニア嚢を特殊な液で消毒しながら皮膚のように硬く強くなるのと、１歳を過ぎて体が大きくなるのを待って、腹壁を閉める根治手術を行います。
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