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ラムゼー・ハント症候群

水痘・帯状疱疹ウイルスが顔面神経や、その周辺の聴神経に感染して発症する疾患

ラムゼー・ハント症候群とは、水痘（すいとう）・帯状疱疹（たいじょうほうしん）ウイルスが顔面神経や、その周辺の聴神経に感染して発症する疾患。疾患名は初めて報告したアメリカの神経科医にちなんでおり、別名でハント症候群とも呼ばれます。

ヘルペスウイルス属の１つである水痘・帯状疱疹ウイルスに乳幼児期に初感染すると、水ぼうそう（水痘）になります。全身に次々と小さな水膨れが現れ、かゆみ、発熱を伴います。水膨れは胸の辺りや顔に多くみられるほか、頭髪部や外陰部、口の中の粘膜など、全身の至る所にみられます。水膨れの数が少なく軽症な場合には、熱も38～39℃くらいで３～４日で解熱します。重症の場合には、39℃前後の熱が１週間ほど続くこともあります。

また、かゆみを伴うために引っかいてしまうと、細菌の二次感染を起こす危険性があります。水膨れが乾燥し、かさぶたになってから、２週間くらいでかさぶたはとれます。少し跡が残ることがあります。

乳幼児期に一度かかると免疫ができるため、この水ぼうそうに再びかかることはほとんどありません。しかし、水ぼうそうの原因である水痘・帯状疱疹ウイルスは、水ぼうそうが治った後も体のいろいろな神経節に潜伏しています。そして、数十年後に、疲れがたまったり、体の抵抗力が落ちたりするなど、何らかの切っ掛けにより、潜んでいたウイルスが再び暴れ出すと症状が現れます。

この場合、水ぼうそうのように全身に水膨れが現れることはなく、神経に沿って帯状に水膨れが現れる帯状疱疹として発症します。体のどこにでも帯状疱疹の症状は現れますが、胸から背中にかけてが一番多く、顔や手足、腹や尻（しり）の下などに現れることもあり、顔や耳を中心に起こった帯状疱疹がラムゼー・ハント症候群に相当します。

このラムゼー・ハント症候群は、顔面神経の膝（しつ）神経節という場所に潜んでいた水痘・帯状疱疹ウイルスが再活性化し、顔面神経や聴神経に感染して起こります。

発症すると、ある日突然に顔の片側が動かなくなり、顔がゆがんだり、口の一方が曲がるなどの症状が現れます。また、外に張り出している片側の耳介や、耳の穴から鼓膜まで続く外耳道に神経痛のような鈍痛が現れ、数日の内に耳介や外耳道に発赤やかゆみを伴う小さな水膨れが出現し、水膨れが乾燥すると、かさぶたになります。水膨れは、軟口蓋（なんこうがい）や舌など、口の中にも発生することがあります。

初期症状として、耳の後ろに刺すような、うずくような痛みが発作的に出現することや、耳の聞こえが悪くなったり、耳鳴りがしたり、ふらつきやめまいなどの内耳障害が生じることもあります。

これらの症状は同時に、または時間をおいて次々に起こります。顔面神経まひと同じ側の目の涙の分泌低下、食べ物の味がよくわからない味覚障害、水分の少ない食品が飲み込めないなどの嚥下（えんげ）障害、音が割れるように聞こえたり、大きく響くように聞こえたりする聴覚過敏になることもあります。

このような典型的な症状は出現せず、耳の奥の痛みや耳の周辺の痛みしか出現しない場合もあります。

片側の耳に水膨れやかさぶたができ、片側の顔の動きが悪いことに気付いた時には、早期に耳鼻咽喉（いんこう）科の専門医の診察を受けることが勧められます。

ラムゼー・ハント症候群の検査と診断と治療

耳鼻咽喉科の医師による診断では、耳や口の中などの視診により帯状疱疹の有無を調べます。水膨れ中か唾液（だえき）中の水痘・帯状疱疹ウイルスのＤＮＡを検出するのが最も確実な診断法で、中の抗水痘・帯状疱疹ウイルスIgＭ抗体価の上昇を確認するのも、診断の助けになります。

顔面神経まひがあれば、筋電図検査、神経興奮性検査を行って、まひの程度、顔面神経の障害部位を診断します。難聴、めまいがあれば、聴力検査、平衡機能検査、脳神経検査など通常の耳科的検査も実施し、他の脳神経に異常がないかどうかを調べます。

顔面神経まひが生じてしばらくしてから小さな水膨れが現れることがあり、初めはベルまひ（特発性顔面神経まひ）と診断されることもよくあります。時には、水痘・帯状疱疹ウイルスにより、小さな水膨れを伴わずに顔面神経まひが生じることもあり、症状からはベルまひと区別できないこともあります。この場合、血液検査によって水痘・帯状疱疹ウイルスの再活性化が生じていることが確認できます。

耳鼻咽喉科の医師による治療では、水痘・帯状疱疹ウイルスが原因であることがはっきりすれば、アシクロビル製剤、バラシクロビル製剤などの抗ウイルス薬を注射します。発症から約３～４日以内に投与すれば回復が早いとされています。

これに加え、神経周辺の炎症を抑制する副腎（ふくじん）皮質ホルモン（ステロイド剤）の注射か内服、ビタミンＢ12剤、代謝を活性化するＡＴＰ剤、鎮痛薬の内服、病変部への軟こうの塗布（とふ）などを行うこともあります。

顔面神経まひには、顔面マッサージが行われます。まひが軽度であれば、１〜２カ月で完全に治ります。まひが高度で顔の片側が全く動かない場合、治癒率は50〜60パーセント程度とベルまひに比べて不良であり、６〜12カ月経過してもまひが残り、まぶたと口が一緒に動く病的共同運動、ひきつれなどの後遺症を残すケースも多くみられます。

顔面神経まひが治らず、発症者が希望した場合は、顔面神経減荷術という手術が行われ、まひが回復することもあります。

めまいは１〜２週間で改善しますが、難聴、耳鳴りなどの聴力の障害は完治しないこともあります。後遺症として、耳介や外耳道の水膨れが治った後も長期間にわたって、痛みが続く帯状疱疹後神経痛が起こることもあります。

なお、水痘・帯状疱疹ウイルスは体内の神経節に潜み、体力や抵抗力が低下した時に増殖し、発症する特徴があるので、再発を防ぐ上でも疲労、ストレス、睡眠不足を避け、免疫力を維持しておくことも大切です。