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特発性門脈圧高進症

腸から肝臓につながる血管内で、血圧が上昇

特発性門脈圧高進症とは、腸から肝臓につながる血管である門脈や肝臓に特別な病変が存在しないにもかかわらず、門脈から枝分かれした血管内で、血圧が異常に高くなる状態。これに伴って食道静脈瘤（りゅう）、胃静脈瘤、脾腫（ひしゅ）、腹水など、二次的な症状が現れます。

大静脈である門脈には、腸全体を始め、脾臓、膵臓（すいぞう）、胆嚢（たんのう）から流れ出る血液が集まります。門脈は肝臓に入ると左右に分かれ、さらに細かく枝分かれして肝臓全体に広がります。血液は肝細胞との物質の交換を行った後は、末梢（まっしょう）の肝静脈に流れ出して、大きな３本の肝静脈に集められ、さらに下大静脈を介して体循環に戻り心臓へと向かいます。

門脈の血圧、すなわち門脈圧の高進により、門脈から体循環に直接つながる静脈の発達が促され、肝臓を迂回（うかい）するルートが形成されます。この側副血行路と呼ばれるバイパスによって、正常な体では肝臓で血液から取り除かれるはずの物質が、体循環に入り込むようになります。

側副血行路は特定の部位で発達しますが、食道の下端にできた場合は特に注意が必要で、血管が拡張し曲がりくねって、食道静脈瘤を形成します。拡張した血管はもろくなって出血しやすく、時に大出血を起こし、吐血や下血などの症状が現れます。

側副血行路はへその周辺部や直腸で発達することもあり、胃の上部にできた静脈瘤も出血しやすく、時には大出血となりますし、直腸にできた静脈瘤もまれに出血することがあります。

脾臓は脾静脈を通じて門脈に血液を供給しているため、門脈圧の高進はしばしば脾臓のはれを引き起こします。脾機能高進による血球破壊のために、貧血を生じることもあります。蛋白（たんぱく）質を含む体液である腹水が肝臓と腸の表面から漏れ出して、腹腔（ふくくう）が膨張することもあります。

特発性門脈圧高進症の有病率は、人口100万人当たり約７人と推定されています。欧米より日本にやや多い傾向があり、日本では都会より農村に多い傾向があります。男性より女性のほうが３倍ほど多く、また、発症年齢のピークは40～50歳代といわれています。

正確な原因は不明ですが、中年女性に好発し、血液検査で免疫異常が認められることがあることから、自分自身の体に対して自分の免疫が働く自己免疫異常の関与が推測されています。さらに最近の研究により、血液中の一部のリンパ球の働きの異常が指摘されています。

遺伝性に関して明らかなデータはありませんが、自己免疫異常は一般的に家系内に多発する傾向があることから、何らかの遺伝子異常の関与が否定できません。

特発性門脈圧高進症の検査と診断と治療

内科、消化器科の医師による診断では、肝機能検査を始め、超音波検査、血管造影、ＣＴ、ＭＲＩなど各種の画像検査により確定します。食道静脈瘤、胃静脈瘤の有無と、その静脈瘤が出血しやすいかどうかを調べるためには、内視鏡検査が最も重要で、早急を要します。

脾腫では、触診で腹壁越しに、はれた脾臓が感じられることから、腹水では、腹部の膨らみや、軽くたたいて打診を行うと鈍い音がすることから確定されます。ごくまれに、腹壁を通して肝臓や脾臓に針を挿入し、門脈内の血圧を直接測定することがあります。

治療では、門脈圧の上昇から生じる二次的な病態である静脈瘤、脾腫、腹水などに対する対症療法が主体となります。中心になるのは食道静脈瘤、胃静脈瘤に対する治療で、予防的治療、待機的治療、緊急的治療があります。

予防的治療は、内視鏡検査により、出血しそうと判断した静脈瘤に対して行います。待機的治療は、静脈瘤の出血後、時期をおいて行うものです。緊急的治療は、出血している症例に止血を目的に行う治療です。緊急的治療では、出血している静脈を収縮させる薬を静脈注射で投与し、失われた血液を補うために輸血をします。大出血に際しては、内視鏡的に静脈瘤を治療します。

静脈瘤の治療は、1980年ころまでは外科医による手術治療が中心でしたが、最近では内視鏡を用いた内視鏡的硬化療法、静脈瘤結紮（けっさつ）療法が第一選択として行われています。

内視鏡的硬化療法には、直接、静脈瘤内に硬化剤を注入する方法と、静脈瘤の周囲に硬化剤を注入し、周囲から静脈瘤を固める方法があります。どちらも静脈瘤に血栓形成を十分に起こさせることにより、食道への側副血行路を遮断するのが目的です。静脈瘤結紮療法は、特殊なゴムバンドで縛って静脈瘤を壊死（えし）に陥らせ、組織を荒廃させ、結果的に静脈瘤に血栓ができることが目的となります。

これらの治療には、側副血行路の状態をみるために、血管造影や超音波を用いた検査が行われます。胃静脈瘤に対しては、血管造影を用いた塞栓（そくせん）療法も用いられます。また、門脈圧を下げるような薬剤を用いた治療、手術が必要な症例もあり、手術では側副血行路の遮断や血管の吻合（ふんごう）術が行われます。

出血が続いたり再発を繰り返す場合は、外科処置を行って、門脈系と体循環の静脈系の間にシャントと呼ばれるバイパスを形成し、肝臓を迂回（うかい）する血液ルートを作ることがあります。静脈系の血圧のほうがはるかに低いため、門脈の血圧は下がります。

脾腫を伴う場合は脾臓摘出術あるいは脾動脈塞栓術、腹水を伴う場合には利尿剤の投与などが行われます。

特発性門脈圧高進症は肝機能は一般に正常のことが多いので、食道静脈瘤、胃静脈瘤からの出血が十分にコントロールされれば、予後の経過は良好です。