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早期乳児てんかん性脳症

新生児期から乳児早期に発症する難治性のてんかん

早期乳児てんかん性脳症とは、新生児期から生後３カ月以前の乳児早期に発症する難治性のてんかん。大田原症候群とも呼ばれます。

生後４カ月から１歳ころに発症するウエスト症候群（点頭てんかん）、２歳～８歳に発症するレノックスガストー症候群とともに、年齢依存性てんかん性脳症に分類されます。それぞれのてんかんの好発年齢が乳幼児期にみられること、早期乳児てんかん性脳症からウエスト症候群へ、さらにウエスト症候群からレノックスガストー症候群へと年齢とともに移行することが多いため、脳の発達過程とこれらのてんかんの発症が密接に関連しているものと考えられています。

早期乳児てんかん性脳症を発症すると、強直発作を頻発します。強直発作は全身を強直させて、頭部を前屈し、両上肢を挙上させ、眼球が上転する数秒～30秒程度の発作で、発作の発見時には多くの場合、一過性に呼吸を止めて、唇や爪（つめ）が青紫色になるチアノーゼが見られます。

脳波を調べると、覚醒（かくせい）時、睡眠時を問わず持続的に、サプレッションバーストという特徴的な脳波が認められます。サプレッションバーストは、振幅の小さい波の時（サプレッション）と、振幅の大きい波の時（バースト）とが交互に現れるものです。

強直発作に伴って脳の働きが弱まり、知的障害や運動障害などを来します。

早期乳児てんかん性脳症は、脳の低酸素や感染症、事故などよる脳損傷によっても生じますが、一部は遺伝子の配列の異常によって生じます。

発作は難治で、多くは抗てんかん剤およびステロイド剤に反応しません。薬剤が部分的に有効で発作が消退しても、心身の障害を残し予後は極めて不良で、早期死亡の例も少なくありません。

脳の前頭葉に焦点性皮質形成異常のある早期乳児てんかん性脳症の場合には、外科治療が精神運動発達と発作コントロールの両方に有益な効果があります。

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