顕微鏡的多発血管炎とは、全身の毛細血管や細動動脈、細動静脈といった細い血管の血管壁に炎症が起こる疾患。細い血管にのみ血管炎が起こる本症は、中小動脈にのみ血管炎が起こる結節性多発動脈炎から近年、分離されて独立したものです。

男性にやや多く、50歳以上の高齢者に好発します。欧米に比べて比較的頻度が高いようで、日本全国の年間発生数は約1400人と推定され、国の特定疾患（難病）に指定されています。

原因は、結節性多発動脈炎と同じようにいまだ不明です。しかし、ウイルス感染や大気汚染などが誘因として考えられており、好中球細胞質の酵素に対する抗好中球細胞質抗体（自己抗体）が血液検査で認められることから、他の膠原（こうげん）病と同様に、免疫異常が背景に存在すると考えられています。

症状としては、全身の細い血管の血管壁に炎症を起こして、出血したり血栓を形成したりするため、障害が起こった血管の還流臓器や組織が壊死したり、虚血を来したりします。初発症状としては、高熱が出て、関節痛、筋肉痛が起こり、体重減少、全身の消耗などがみられます。

特徴的なのは、腎（じん）臓の機能が急速に悪化する急速進行性の腎炎と、肺に間質性肺炎や肺出血がみられることです。その他、網目状の発疹（はっしん）が出る、紫斑（しはん）が出る、末梢（まっしょう）の神経障害が出るなど血管炎の症状がみられます。高血圧、心不全、脳出血、脳梗塞（こうそく）、腹痛、下血なども認められます。