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ＸＹＹ症候群

男性だけにみられる性染色体異常で、背が高く、言語発達の遅れがみられたりする疾患

ＸＹＹ症候群とは、染色体異常のうちの性染色体異常の疾患で、男性にだけ起こる先天的な疾患群。スーパー男性症候群、スーパー男性、超男性、Ｙ過剰男性とも呼ばれます。

染色体は、体を作るすべての細胞の内部にあり、２つに分かれる細胞分裂の一定の時期のみ、色素で染めると棒状の形で確認できます。染色体には、22対の常染色体と２対の性染色体とがあります。父親から22本の常染色体と１本の性染色体、母親から同じく22本の常染色体と１本の性染色体を受け継いで、全部で46対の染色体を持つことになります。

性染色体にはＸとＹという２つの種類があり、Ｘを２本持つ場合は女性に、ＸとＹを１本ずつ持つ場合は男性になります。染色体は女性だと46ＸＸ、男性だと46ＸＹということになります。

ＸＹＹ症候群の男性の場合は、性染色体がＸＹＹと１本多く、47ＸＹＹということになります。性染色体が３本ある異常で、性染色体トリソミーにも該当します。トリソミーとは、３本という意味です。

47ＸＹＹの完全型のほか、性染色体異常の細胞と通常の細胞が混在する47ＸＹＹ／46ＸＹのモザイク型もありますが、大半が完全型です。

ＸＹＹ症候群の男性は、約1000人に１人の割合で生まれるといわれます。

正確な原因は不明ですが、減数分裂の際に２対の染色体が分裂し損なってＹが１つ多い卵子もしくは精子を作り出す、もしくは減数分裂後の受精段階で、胎児の前身の胎芽の細胞分裂でＹが１つ多くなることで起こるとされます。

ＸＹＹ症候群の男性は身長が高くなるのが特徴といわれ、出生時の身長は平均的なので、思春期に急速に伸びると考えられます。これは、Ｙ染色体にあって身長を高くするＳＨＯＸ （身長伸長蛋白〔たんぱく〕質）遺伝子が二重に働き、身長伸長蛋白質が多く作られるためと考えられます。

知能指数がほかの家族よりやや低い傾向があり、軽い言語発達の遅れがみられたりします。軽度の行動障害、多動性、注意欠陥障害、および学習障害を来すこともあります。

男性ホルモンの一種であるテストステロンのレベルは、先天的にも後天的にも一般の男性と同じ値で、精子の造成機能にやや難があり精子の数が少ないものの、子供を作ることは可能です。

ＸＹＹ症候群の男性のほとんどは、原則として知能と生殖能力は正常で、一般の人と変わりはありません。障害が全くないこともあり、本人も家族も気が付かないまま通常に学校を卒業し、通常に就職し、通常に結婚して、一生を通じて全く気が付かないこともあります。性染色体は１本多いトリソミーになっても不活性化し、症状が軽くなるためです。

一説によると、ＸＹＹ症候群の男性は男性としての特徴が極端に出て、背が高くて、攻撃的、または活動的な性格になりやすく、この性格が良い方向に向かえば成功者になる確率が高くなる一方、悪い方に向かえば犯罪に結び付くこともあるとされています。この説に対しては、現在では否定的な意見が多いようです。

1960年代のアメリカでは、1966年にシカゴの看護婦寮に押し入り８人の女性を殺害した事件など、いくつかの殺人事件の犯人が47ＸＹＹの染色体構成を持つ男性だったという報告があり、注目を集めました。

このため、要注意の染色体異常であるというイメージが広まり、47ＸＹＹ型の男性に対する偏見、差別が生まれました。しかし、現在では、検査ミスであったと判明し、ＸＹＹ症候群の男性と犯罪との関連性は否定されています。

ＸＹＹ症候群の男性のほとんどは、普通に日常生活を送っていますので、治療の必要はありません。