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慢性副腎皮質機能低下症

副腎が損傷を受けて、副腎皮質ホルモンの分泌量が低下

慢性副腎(ふくじん)皮質機能低下症とは、副腎機能の低下によって、すべての副腎皮質ホルモンが不足する疾患。慢性原発性副腎皮質機能低下症、アジソン病とも呼ばれます。

副腎皮質ホルモンは、生命の維持に必要なホルモンで、健康な人では体の状態に合わせて適切に分泌されています。この副腎皮質ホルモンには、糖質コルチコイド、鉱質コルチコイド、男性ホルモンがあり、慢性副腎皮質機能低下症では、主に糖質コルチコイド、鉱質コルチコイドの欠損症状が現れます。

副腎自体の疾患による場合と、副腎皮質ホルモンの分泌を調節する下垂体(脳下垂体)の疾患による場合とで、副腎皮質ホルモンの不足は起こりますが、このうち副腎自体の疾患が原因で慢性に経過したものが慢性副腎皮質機能低下症です。下垂体の疾患で副腎を刺激しないために副腎の機能が低下するものは、続発性副腎機能不全症という慢性副腎皮質機能低下症に似た疾患です。

副腎は両側の腎臓の上、左右に2つあり、両側の副腎が90パーセント以上損なわれると慢性副腎皮質機能低下症になります。副腎が損なわれる原因として最も多いのは、副腎結核と自己免疫によるものです。まれに、がんの副腎への転移によるもの、先天性のものなどがあります。

慢性副腎皮質機能低下症は1855年に、英国の内科医トーマス・アジソンによって初めて報告されました。あらゆる年齢層の人に、また男女いずれにも同じように発症します。乳児や小児の場合は、副腎の遺伝子の異常が原因です。

現れる症状はさまざまですが、主なものとして、色黒、倦怠(けんたい)感、脱力感、体重減少、食欲不振、便秘、下痢、低血圧、低血糖などが挙げられます。また、不安、集中力の低下などの精神症状や、腋毛(えきもう)、恥毛の脱落などもしばしば認められる症状です。体内のナトリウムイオンとカリウムイオンのバランスが崩れるので重症の場合、心停止を起こして死ぬこともあります。

自己免疫が関係する特発性の慢性副腎皮質機能低下症の場合、甲状腺(せん)疾患や糖尿病、貧血、真菌症などを合併することが多く、これらの症状が現れることもあります。

慢性副腎皮質機能低下症の初期では副腎皮質の障害が軽度なので、ホルモンの分泌も生活に支障を来さない程度に保たれています。自覚症状もはっきりしたものではなく、気が付かないことがほとんどです。しかし、この状態の時に、けが、発熱などで強いストレスがかかった場合、急性副腎不全を来して危険な状態になることがあります。

慢性副腎皮質機能低下症の症状があった場合、内分泌・代謝を専門とする内科、ないし内分泌代謝内科の専門医を受診し、一度精密検査をしておくことが望まれます。

慢性副腎皮質機能低下症の検査と診断と治療

慢性副腎皮質機能低下症の診断においては、一般的な血液検査、尿検査に加え、ホルモンの検査、腹部CTなどが必要になります。ホルモンの検査は、血液中の副腎皮質ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、尿中に排出される副腎皮質ホルモンなどを測定するほか、副腎皮質刺激ホルモンや副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン(CRH)を投与した後の副腎や下垂体の反応により、副腎の機能を評価します。

そのほか、副腎を損なう原因を調べるため、結核など感染症に対する検査、がんの検査、自己免疫疾患の検査などが行われます。

治療においては、疾患の程度、日常生活に合わせて、副腎皮質ステロイド薬を補充します。通常、1日1〜2回の内服ですみますが、けがや発熱などで体に強いストレスがかかる場合は、それに応じて内服量を増やす必要があります。筋力の低下や全身消耗の強い場合は、副腎性アンドロゲン(男性ホルモン)を補充することもあります。

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