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脳動静脈奇形

一種の血管の奇形で、くも膜下出血や脳内出血、てんかんを起こす疾患

脳動静脈奇形とは、脳血管が形成される妊娠初期の胎児期の異常により、毛細血管が作られずに動脈と静脈が直接つながった先天性の疾患。一種の血管の奇形で、遺伝する疾患ではありません。

脳を栄養する血液は、動脈、毛細血管、静脈の順番で流れます。毛細血管は細かく枝分かれしており、脳へ栄養分や酸素を送り、老廃物や二酸化炭素を回収しています。ところが、脳動静脈奇形では毛細血管がないので、本来は血管が細かく広がって分散される動脈血液が、高い圧力のまま直接静脈に流れ込み、非常に速い血流がナイダスと呼ばれる異常な血管の塊を少しずつ大きくすることがあります。

ナイダスは体のどこにでもできますが、脳の内部、脳の表面、硬膜など脳にできたものが脳動静脈奇形です。脳動静脈奇形の血管は、正常な血管に比べて壁が弱く破れやすいため、脳出血、くも膜下出血を起こして死亡、または重い後遺症を生じることもあります。

また、毛細血管を通過しない血液は、脳との間で栄養分や酸素、老廃物や二酸化炭素の交換ができないため、脳が正常に働けなくなります。このため脳動静脈奇形の発生場所や大きさによっては、てんかん発作や認知症状で見付かることがあります。

約40～80パーセントは、脳動静脈奇形が破裂して、くも膜下出血あるいは脳出血の症状を起こします。脳動静脈奇形の出血は、動脈からではなく、静脈性出血である場合が多く、脳動脈瘤（りゅう）の破裂に比べると程度は軽いと考えられますが、出血量が多い場合は、より重症で死亡する例もあります。小さい脳動静脈奇形のほうが出血しやすいと見なされています。

脳動静脈奇形が破裂する頻度は毎年人口10万人当たり１人と、脳動脈瘤破裂の約10分の１ですが、好発年齢は20～40歳と20年近く若く、男性が２倍近く多いなどの特徴があります。

約20～40パーセントは、けいれん発作で発症します。体の一部にけいれんが見られ、次第に範囲が広がっていくジャクソン型けいれんが多いのですが、突然意識を失い、全身のけいれんが起こり、数十秒程度続く大発作も少なくありません。けいれんは、出血とは逆に、大きい脳動静脈奇形でよく見られます。

脳動静脈奇形のために毛細血管を通らない血液があっても、若いころは動脈硬化が強くないので、周りの正常血管が脳に血液を送り、脳の働きは正常であるのに対し、加齢に伴って動脈硬化が進行すると、脳が血流不足になりやすいため、精神症状、認知機能低下、手足のまひ、頭痛などを起こすことがあります。

発症者の脳動静脈奇形がいつ破裂するかの予測は、現在の医学水準では不可能です。しかし、10年、20年という単位で考えると、脳動静脈奇形が出血して重い後遺症をもたらす可能性は高いと考えられるので、早期に神経内科、ないし脳神経外科の専門医の診察を受けることが勧められます。

脳動静脈奇形の検査と診断と治療

神経内科、脳神経外科の医師による診断では、造影剤を使った頭部ＣＴ、あるいは頭部ＭＲＩで確定できます。手術をするには、脳血管撮影で流入動脈、流出静脈を詳しく調べる必要があります。てんかん発作がある人には、脳波検査を行います。

医師による治療の原則は、外科手術による動静脈奇形の全摘出です。実際には年齢、性別、脳動静脈奇形の部位、大きさ、合併症などによって手術をするかどうか決められます。手術を行う場合は、全身麻酔で頭の皮膚を切って頭蓋（ずがい）骨を開き、手術顕微鏡を使って脳動静脈奇形に到達し、異常血管と正常血管の境界部分を金属製のクリップなどで止血して、脳動静脈奇形を摘出します。

手術が困難であるような発症者には、血管内治療による塞栓（そくせん）術や、ガンマナイフによる放射線治療も行われています。血管内治療による塞栓術では、局所麻酔で細いカテーテルを異常血管の入り口まで誘導し、異常血管を一本一本詰め、少しずつ疾患を小さくします。この方法だけで治療できる脳動静脈奇形は非常に限られるために、外科手術と放射線治療を補う第３の治療として行われています。

ガンマナイフによる放射線治療は、非常に狭い範囲に、高い線量の放射線を集中的に当てることで、正常な脳組織に及ぼす悪影響を最小限に抑え、病変を小さくする治療法です。必要とされる入院期間は二泊三日が標準で短く、発症者の負担も外科手術よりも少なくなります。ただし、病変のサイズが直径３センチ以下のものでなければ行えません。ガンマナイフ照射後、病変が消失するまでに平均して２～３年かかると考えられており、外科手術に比べて時間がかかるのが難点です。

てんかん発作を起こした人に対しては、抗てんかん剤を投与します。

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